黑色素斑－胃肠多发性息肉综合征-黑色素斑-胃肠多发性息肉综合征

《黑色素斑－胃肠多发性息肉综合征》，此词条收录于10/04，仅供参考

      黑色素斑-胃肠多发性息肉综合征一种累及皮肤、黏膜和胃肠道等部位的遗传性疾病。黑色素斑-胃肠多发性息肉综合征多见于儿童和青少年。黑色素斑-胃肠多发性息肉综合征的发生，与基因突变有关，属于常染色体显性遗传。黑色素斑-胃肠多发性息肉综合征的典型表现为面部、口唇周围、指（趾）间皮肤、足底皮肤，出现棕色或黑色的斑点。病情严重时可出现腹痛、腹泻、呕血、便血、贫血、便秘等表现。黑色素斑-胃肠多发性息肉综合征的治疗，主要针对胃肠道息肉及其并发症，对皮肤、黏膜黑斑尚无特效治疗方法。息肉较小且无症状者需要定期随访，有消化道症状者可行内镜下息肉切除或手术治疗，并发肠套叠、肠梗阻者需急诊手术。本病引起的面部、口唇周围等部位的色素斑，会影响外貌的美观，病情严重者还可能会出现肠套叠、肠梗阻等并发症。本病经过及时治疗，多数病人预后较好，极少数可能发生癌变，需定期复查。